Feokromasitoma nadir olarak görülen genelde iyi huylu seyreden bir böbreküstü bezi tümörüdür. Böbreküstü bezleri üzerinden salgılanan hormonların vücuttaki etkileriyle birlikte belirti verebilir. Sık görülen belirtiler arasında yüksek tansiyon ve baş ağrısı bulunur. Bu hastalığın tanısı verdiği bulgulardan yola çıkarak incelemelerle konulabilir. Ayrıca belirtisiz olarak da ilerleyebileceği için başka bir nedenle doktora gidildiğinde bu hastalık da bulunabilir.
Doktor tanı konulması için hasta hikayesini (anamnez) aldıktan sonra kan ve idrarda biyokimyasal analizler ve tümörün görüntülenmesi için bilgisayarlı tomografi isteyebilir. Eğer uygunsa ameliyat ile tümör çıkarılır değilse ilaçlarla devam edilebilir. Genetik yatkınlıkla gelişmiş olabileceği için aile taraması önerilir.
Feokromastioma Nedir ?
Feokromasitoma böbreküstü bezlerinden (adrenal bezler) gelişen nadir bir tümördür. Böbreküstü bezleri kabukta ve merkezde olmak üzere iki bölgeden farklı hormonlar salgılar. Bu hastalıkta böbreküstü bezlerinin merkez kısmında tümör gelişmiştir.
Adrenalin denilen hormon böbreküstü bezlerinin merkez kısmından salgılanır, vücutta korku, heyecan ve stres durumlarında ”kaç ya da savaş” denilen kişinin bu durumlara yanıtının oluşmasını sağlar. Tümör bu kısımda olduğu için vücuttaki adrenalin üretimi artar. (Diğer böbrek üstü bezi tümörü olan Nöroblastom yazımızı okuyabilirsiniz.)
Feokromasitoma Tipleri Nelerdir ?
Çoğunlukla iyi huylu olan bu tümör genellikle tek bir böbrek bezinde gelişir. Tümör tutulum şekline göre kendi arasında 4 alt gruba ayrılır :
- Lokalize Tip, tümör sadece böbreküstü bezlerinde bulunuyor.
- Bölgesel (Regional) Tip, tümör çevre dokularda veya yakın lenf düğümlerinde yayılmıştır.
- Metastatik Tip, tümör vücuttaki uzak lenf nodlarında veya akciğer, karaciğer ve kemikler gibi uzak organlara yayılmıştır
- Tekrarlayan (Rekürren) Tip, tümör tedavi edildikten sonra aynı yerde veya vücudun başka bir bölgesinde tekrar gelişmiştir.
Feokromasitoma Risk Faktörleri Nelerdir ?
Genetik alt yapısı olabileceği için ailedeki birinde daha önce bu tümörün oluşması, diğer aile üyelerinde de bu tümörün oluşması için bir risk faktörüdür. Ayrıca çoklu endokrin neoplazi (MEN) denilen bir hastalık grubunun parçasıdır. Aşağıdaki sendromların bulunması bu tümörün gelişmesi için risk faktörleridir :
- Von Hippel-Lindau sendromu
- Nörofibromatozis tip 1
- Paraganglioma
Feokromasitoma Belirtileri Nelerdir ?
Feokromastioma belirtileri, böbreküstü bezlerin merkezinden (adrenal medulla) salgılanan adrenalin (epinefrin) veya nöroadrenalin (nöroepinefrin) hormonunun etkisiyle ortaya çıkar. Bazı tümör tipleri bu hormonları salgılatmaz böylece bu belirtilerin ortaya çıkmadığı görülebilir. Bu durumun oluşturduğu belirtileri şu şekilde sıralayabiliriz :
| Sık Görülen Belirtiler | Nadir Görülen Belirtiler |
| Baş ağrısı | Göğüs ağrısı |
| Yüksek tansiyon | Kansızlık |
| Aşırı terleme | Bulantı |
| Hızlı ve düzensiz nabız | İshal – kabızlık |
| Ellerde titreme | Kilo kaybı |
Bu belirtiler şu durumda oluşabilr veya daha öncesinde de varsa şiddetlenebilir :
- Duygusal stres ve bunalım
- Ağır egzersiz
- Doğum
- Ameliyat öncesinde anestezide
- Kaza ve yaralanmalarda
Bu belirtiler her zaman ortaya çıkmazlar, bazen kendiliğinden geçer ve bazen daha şiddetli şekilde ortaya çıkabilirler. Eğer sizde bu belirtiler varsa bir doktora görünmeniz gerekebilir. Yazımızın ilerleyen kısımlarında bu durumun tanısının nasıl konulduğunu ve tedavisini ele alacağız.
Feokromositoma Tanısı Nasıl Konulur ?
Feokromasitoma tanısı doktorun hasta hikayesini ( ailede bu durumun daha önce olup olmadığı, kullanılan bir ilaç vb.) almasıyla konulmaya başlanır. Doktor tümör varlığından şüphelenirse ayırıcı tanıya gitmesi ve bu belirtilere neden olabilecek diğer hastalıkları elemesi gerekir. Çeşitli test ve görüntüleme yöntemleri ile gerekli bulguları elde ederse tanı konulur. Bu test ve görüntüleme yöntemleri şunlardır :
- 24 saatlik idrar testi, bu testte vücutta üretilen idrar 24 saat boyunca toplanır ve içeriğindeki adrenalin ve bu hormonun yıkılmasıyla oluşan çeşitli bileşiklerin (metanefrin, vanilmandelik asit) miktarları ölçülür. Bu değerlerin eğer yüksek bulunması tümör varlığına delalet eder.
- Kan biyokimyası, bu testle bir çok hastalığın ayırıcı tanısı yapılır ve eğer adrenalin miktarı kanda yüksekse bu durum tümör şüphesini arttırır.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR) böbreküstü bezlerinin görüntülenmesinde ve tümörün varlığını göstermede oldukça yararlı görüntüleme yöntemleridir. Ayrıca tümörün vücuda yayılma durumunu belirlemek için kullanılırlar
Doktor bu testlerle tümör tanısını koymak için gerekli bulguları elde ettikten sonra tümörün iyi huylu ya da kötü huylu olduğunu belirlemek için böbreküstü bezlerinden parça alınabilir. (biyopsi)
Kalıtımsal bir yatkınlık ya da başka tümörlerle ilişkili olabileceği için doktor genetik testler isteyebilir. Aile üyelerinin de bu tümör için taranması gerekir.
Feokromasitoma Tedavisi Nedir ?
Feokromastioma hastalığının en iyi tedavisi, eğer hastanın durumu da uygunsa tümörün ameliyatla çıkarılmasıdır. Tedavinin belirlenmesi için, tümör büyüklüğü, huyu, vücuda yayılma durumu gibi kriterler göz önünde bulundurulur.
Bazı hastaların ciddi belirtileri vardır veya ameliyat edilemez. Bu hastalarda belirtilerin azaltılması için ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar şunlardır :
- Kalp hızı ve nabzı normal düzeylerde tutmaya yarayan beta blokerler kullanılır
- Kan basıncı (tansiyon) seviyelerini normal düzeylerde tutmaya yarayan alfa blokerler kullanılır.
Cerrahi Tedavi
Böbreküstü bezlerinin alınmasıyla tedavi sağlanabilir. Doktor ameliyat sırasında tümörün yayıldığı çevre dokuyu da çıkarabilir. Gerek görülürse her iki böbrek üstü bezleri çıkarılır ancak eğer böyle bir durum söz konusu olursa hayat boyu yerine koyma tedavisi ile böbreküstü bezlerinin ürettiği hormonların görevleri yerine getirilir.
Ameliyat sonrası idrar ve kan testleri ile cerrahi tedavinin takibi sağlanır.
Radyasyon Tedavisi (Radyoterapi)
Tümör üzerine güçlendirilmiş radyoaktif etkili ışınlar yollanır. Bu ışınlar tümör hücrelerini yok etmeye yarar. Radyasyon terapisi tümörün yayılma durumuna göre uygulanmaktadır. Tedavi başarısı takip edilir ve gerekirse yeniden tümörün olduğu bölgeye radyasyon uygulanır.
Kemoterapi
Bu tedavi çeşidiyle tümör hücrelerinin kullanılan ilaçların etkisiyle yok edilmesi veya hızlıca çoğalarak vücudun diğer bölgelerine yayılmasının önüne geçilmeye çalışılır. Kullanılan ilaçlar genellikle damar içinden verilir, bu tedavi şekli etkili olsa da vücuttaki diğer hücreleri de etkileyebileceği için bir çok yan etkisi bulunur.
Embolizasyon Tedavisi
Bu tedavide böbreküstü bezlerini besleyen damarların kan taşıması girişimsel şekilde engellenerek tümörün beslenmesi ve büyümesi durdurulur.
Ablasyon Tedavisi
Bu tedavide böbreküstü bezlerindeki tümör hücreleri aşırı soğuk veya aşırı sıcak kullanılarak öldürür. Girişimsel bir tedavi çeşididir ve iki şekilde uygulanabilir:
- Kryoablasyon tedavisinde soğutucu gaz ve sıvılar tümörün olduğu bölgeye enjekte edilir ve böylece tümör hücreleri yok edilir.
- Radyofrekans ablasyon tedavisinde elektrot denilen çubuklar aracılığıyla tümörün olduğu bölgeye iletilen radyo dalgalarının tümör hücrelerini yüksek sıcaklığa ulaştırarak yok etmesi hedeflenir.
Feokromasitoma İle Yaşamak
Feokromasitoma bir çok tedavi seçeneği olan ve belirtilerinin şiddeti azalatılabilen bir hastalık olduğu için tedavi sonrası yaşamı etkilemesi oldukça nadirdir. Tümörlerin %90’ı ameliyat ile çıkarılabildiği için tümör tekrar oluşmadığı sürece tamamen iyileşme sağlanır.
Eğer feokromasitoma tedavi edilmezse bir çok rahatsızlık ortaya çıkabilir :
- Beyin kanaması
- Kalp kası hastalığı (kardiyomyopati)
- Kalp kasının iltihaplanması (inflamasyon)
- Yüksek tansiyon nedeniyle vücutta ödem
Methemoglobinemi yazımız ilginizi çekeceğini düşünüyoruz.
Feokromasitoma 10’lar Kuralı Nedir ?
Eski bir tanımlama olan 10’lar kuralı tümörün %10 ‘u her iki taraflı, %10 kötü huylu, %10 çocuk yaş grubunda olduğunu tanımlar. Günümüzde geçerliliği bir çok bilim insanı tarafından reddedilmektedir.
Feokromasitoma Diyeti Var Mıdır ?
Feokromasitoma hastalığı bir tümördür, kendi başına geçmez ve herhangi bir diyeti yoktur ancak genel olarak stresten ve ağır işlerden uzak durulması önerilebilir.
Feokromastoma Ameliyatı Sonrası Öneriler Nelerdir ?
Doktorun önerdiği ilaçların düzenli olarak kullanılması ve doktor takibinin atlanmaması gerekir.
Kaynak : www.mayoclinic.org
