Churg Strauss Sendromu nedeni hala bilinmeyen bir çeşit damar iltihabıdır. Genellikle 20’li yaşlarda ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Burun akıntısı, burunda dolgunluk gibi basit bir nezle gibi belirtiler verdiği için altta yatan neden araştırılmadan uzun süre başka tedaviler almaktadırlar. Tanı alması geciktikçe hastalık ağırlaşır ve hayatı tehdit edebilir.
Sıklıkla deri, akciğerler, kalp ve sindirim sistemini tutar. Hastaların geçmişlerinde alerjik astım ve kronik ürtiker varlığı sıkça görülmektedir. Bir nevi alerjik bir maddeye karşı aşırı duyarlılık reaksiyonunun damar duvarını etkilemesi olduğu da söylenebilir.
Churg Strauss Sendromu Nedir?
Churg Strauss Sendromu veya yeni adıyla eozinofilik granülomatöz polianjit (EPGA); kronik rinosinüzit*, astım ve çeşitli laboratuvar bulguları ile karakterize, vaskülit* grubu hastalıklara dahil olan bir çoklu sistem bozukluğudur. Kalıtsal bir hastalık değildir ancak genetik yatkınlıkları bulunan bireyler vardır. Alerji öyküsü bulunan, astımlı kişilerde bu sendromun görülme oranı daha yüksektir.
Vaskülit (Damar İltihaplanması) Nedir?
Vaskülit temelde vücutta bulunan herhangi bir damarın iltihabıdır. Birçok çeşit Vaskülit bulunmaktadır ve bu tipler etkilediği damarın büyüklüğü, konumu ve etkileyiş şekline göre farklı gruplarda ve isimlerle anılmaktadır. Churg Strauss Sendromu bu listede ANCA pozitif Vaskülitler arasında bulunmaktadır. ANCA pozitif Vaskülitler şu şekilde sıralanabilir:
- Eosinofilik Granulomatöz Polianjit (EPGA veya diğer adı ile Churg Strauss Sendromu)
- Granulomatöz Polianjit
- Mikroskopik Polianjit
Churg Strasuss Sendromu Nasıl Oluşur?
Bazı hastalıkların tedavisinde kullanılan ilaçların (özellikle astım) hastalığı ortaya çıkardığından şüphelenilmektedir. Bu sendrom otoimmun bir durumdur yani, Churg Strauss Sendromu bağışıklık sisteminin, vücudun çeşitli doku ve iç organlarını yabancı gibi algılayarak, bu doku ve organları hedef alan reaksiyonlar başlatması ile ortaya çıkar.
Churg Strauss Sendromu Nereleri Etkiler?
Bu sendrom temelde küçük damarların iltihabıyla ilerler (küçük damar vasküliti) ve damarı olan neredeyse her organı etkileyebilir. Etkilediği başlıca organlar ise:
- Kulak (orta kulak iltihabı)
- Burun ve boğaz (rinosinüzit)
- Böbrek (böbrek yetmezliği)
- Göz (özellikle göz sinirleri)
- Sinir sistemi (mononöritis muktipleks)
- Deri (döküntü ve kızarıklıklar)
- Kalp (kalp yetmezliği)
Churg Strauss Sendromu İçin Risk Faktörleri Nelerdir?
Vaskulit her insanda görülebilecek bir hastalıktır ve bazı etkenler görülme ihtimalini arttırmaktadır. vaskülit riskini arttırdığı bilinen bazı nedenler şu şekildedir:
- Yaş:
- Aile öyküsü
- Hayat tarzı
- İlaçlar
- Enfeksiyonlar (özellikle Hepatit B ve C)
- Bağışıklık sistemi sorunları
- Cinsel ilişki
- Uyuşturucu kullanımı
Churg Strauss Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Churg-Strauss Sendromunun belirtilerini anlamak zor olabilmektedir, çünkü belirtiler düzensiz bir şekilde görülebilir veya tanı alınmasından sonra dahi herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. Vaskülit* grubunda olmasına rağmen hastaların neredeyse yarısında bir damar tutulumu görülmez. Bu hastalığın en sık belirtileri şu şekildedir:
- İştah kaybı ve kilo kaybı
- Eklem ve kaslarda ağrı
- Karında ağrı ve sindirim kanalında kanama
- Yorgunluk ve genel olarak kötü hissetme durumu
- Deride döküntüler veya yaralar
- El ve ayakların uçlarına doğru artan acı, uyuşukluk ve hissizlik durumu
Sendromun en sık belirtileri bu şekilde olmakla birlikte hepsi aynı zamanlarda görülmez. Churg Strauss Sendromuna sahip kişilerde genellikle belirtiler 3 evre olarak gelişir. Bu evreler şu şekildedir.
Başlangıç (Prodromal ) Evresi
- Çok belirti bulunmayan bu evrede atopik hastalıklar, alerjit rinit ve astım görülmesi beklenir.
Eozinofilik Evre
- Bu evrede var olan belirtiler ağırlaşmaya başlar. Eozinofil*ler organlara yerleşir (özelikle akciğer ve sindirim sistemi). Vaskülit* damarlarda oluşmaya başlar. Hasta için ilk semptomların ağırlaşmaya başlaması dışında başka belirti olmayabilir.
Vaskülitik Evre
- Bu evrede sendrom artık hayatı tehdit etmeye başlar. Bu evrede ateş, yoğun kilo kaybı, halsizlik görülmesi beklenir. Vaskülit* ciddileşmiştir ve orta ve küçük damarların vaskülitten etkilenmesi çok sık olmaya başlamıştır.
Sendrom genelde 20-30 yaş arasında ortaya çıkar. Astım ve rinosinüzit ana belirtidir ve uzun süre bu belirti dışında başka belirti olmayabilir. Bu durum birçok hastanın astım ve sinüzit tedavisi alıp Sendromun halen ilerlemesine neden olur. Üst solunum yolu ve orta kulakta enfeksiyon ise başka bir belirti olabilir. Sıklıkla deride yüzeysel yaralar (özellikle dirsek, el ve bacaklarda) ve kanlı, köpüklü idrar yapma da görülür.
Churg Strauss Sendromu Tanısı
Sendromun tanısı için belirtiler ve laboratuvar değerlerinin Amerikan Romatoloji Koleji’nin belirlediği kriterlerin uyumluluğunun kontrolü ile tanıya ulaşılmaktadır.
Bu kriterler şu şekildedir:
- Astım varlığı veya semptomların astımla uyumlu olması
- Alyuvar sayımında eozionfil* oranının %10’dan büyük olması
- Mononöröpati veya polinöropati varlığı
- Akciğer grafilerinde hareketli veya sabit opak alanların varlığı
- Burun çevresindeki (paranasal) sinüslerde yapısal bozukluklar
- Dokuda eozinofil birikimini gösteren damar içeren bir doku örneği (biyopsi)
Bu kriterlerden 4 veya daha fazlasının bulunduğu durumlarda tanı koyulabilir. Tanı konulmasının ardından sendromun ilerleyişini öngörmek ve doğru tanı konulduğunun kontrolü için hastalar olası böbrek, kalp, sindirim sistemi ve çevresel sinir sisteminde hastalık bulunup bulunmadığı kontrol edilmelidir.
Churg Strauss Sendromu Tedavisi
Bu sendromun tedavisindeki amaç sendromun ani olarak gerilemesini ve uzun süre ilerlemeden iç organlarda hasar olmadan takip edilmesini sağlamaktır. Tedavi hastalığın ağırlığına göre belirlenir.
Hastalığın belirtilerini azaltmak amacıyla en sık kullanılan ajan kortikosteroidlerdir. Hastalığı ağır seyretmeyen hastaların semptomlarında baskılamada iyi sonuçlar vermekte olan bu ilaç yeniden tetiklenmeleri engellemede iyi değildir. Ağır seyirli hastalık durumunda ise siklofosfamid ve ritüksimab daha sık tercih edilmelidir.
Hastalık tetiklemelerinin tedavisinde sıklıkla tercih edilen ilaç mepolizumab’tır. Ağır Churg-Strauss vakalarında ise genelde tetiklenmelerin önlenmesi amacıyla metotreksat kullanılmaktadır. Ani alevlenmelerin tedavisi için de solunum yoluyla alınan kortizon tedavisi tercih edilmektedir.
Bazı tıbbi girişimsel işlemlerden sonra hastaların deri altında hava birikebilir. Buna Cilt Altı Amfizemi denir.
Churg Strauss Ne Demek?
Bu hastalık 1950’lere dek PAN (Poliarterittis Nodoza) ile aynı olarak tanımlanmaktaydı ancak bu sendromun PAN olmadığı 1951’de Jacob Churg ve Lotte Strauss tarafından bildirilmiştir ve sendrom adını bu kişilerden almaktadır.
Sendrom ve Hastalık Arasındaki Fark Nedir?
Hastalıklar sınırları iyi tanımlanmış bir sağlık durumudur. Sendromlar ise birçok sistemden belirtiler taşıyabilir ve bu belirtiler net bir şekilde tanımlanamaz.
Churg Strauss Sendromu Adı Neden Değişti?
Churg Strauss sendromu ismi Eozinofilik granülomatöz Polianjit (EPGA) olarak değiştirildi. Bunun nedeni bu sendroma yakın özellikler gösteren mikroskopik polianjit ve granülomatöz polianjit hastalıklarına daha yakın isimlendirme taşımasının amaçlanmasıdır
Churg Strauss Sendromu Vaskülit Mi?
Evet, Churg Strauss Sendromu Vaskülitler grubu içerisinde yer alan küçük ve orta boy damarları etkileyen bir vaskülit tipidir.
Churg Strauss Sendromu Romatizma Mı?
Churg Strauss Sendromu bir romatizmal hastalık olmakla birlikte, halk arasındaki adıyla romatizma, yani romatoid artrit hastalığı ile aynı hastalık değildir.
Kaynaklar
