Wegener Granülomatozu tüm yaş gruplarını etkileyen, toplumda nadiren görülebilen bir hastalıktır. Dokularda inflamasyonla seyreden bu durum, daha sık böbrek ve akciğeri etkiler ancak ana tutulumu bu organlardaki damarlardır. Bu hastalığın tanısı laboratuvar, görüntüleme ve etkilenen organlın biyopsisi ile konulur. Tedavisinde ise daha çok bağışıklık sistemini baskılamaya yönelik ilaçlarla sağlanır.
Wegener Granülomatozu Nedir ?
Wegener Granülomatozu (Şuan granülomatozis polianjitis olarak adlandırılmaktadır.) tüm vücuttaki orta ve küçük çaptaki damarları etkileyen inflamasyonla seyreden hastalıktır. Ancak daha sıklıkla böbreği ve akciğeri etkiler.
Granülomatozis Polianjitis hastalarında etkilenen bölgeler hastalığında adını aldığı granülomatoz bir forma dönüşmektedir. Bu tıbbi kavramı biraz açacak olursak buradaki dokular bağışıklık hücrelerine uzun süre maruz kalmışlardır. Bu maruziyet sonucunda doku hasarlanmış ve hücresel düzeyde yapısı değişmiştir.
Wegener Granülomatozu Nasıl Gelişir ?
Wegener granülomatozun gelişiminde öncelikle bağışıklık sistemi rol oynar. Hastalığın neden geliştiği bilinmemekle beraber bilim insanları bu durumdan etkilenen insanların kanlarında belirli antikorların arttığını gözlemlemişlerdir. 4
Antikorlar bağışıklık sistemi tarafından vücudu enfekte edebilecek bakteri ve virüslere karşı geliştirilir. Ancak bu hastalıktan muzdarip kişilerde üretilen bazı antikorların bağışıklık sistemi hücrelerinin içerisindeki yapılara karşı gelişerek orta – küçük çaplı damarlarda inflamasyona neden olur. Bu antikorlardan en önemlisi c – ANCA (anti nötrofil sitoplazmik antikor) dır.
Wegener Granülomatozu Belirtileri Nelerdir ?
Wegener Granülomatozu, ilk olarak akciğerleri, kafatası içerisindeki boşluklar olan sinüsleri, üst solunum yollarını ve böbrekleri etkileyen bir hastalıktır. Ancak tutulum yerleri kişiden kişiye değişmekle beraber tüm vücudu etkiler.
Genel Belirtiler
- Son zamanlarda hızlı bir kilo kaybı
- Yemek yeme isteğinde azalma, iştahsızlık
- Sürekli ateş
- Genel halsizlik, yorgunluk
Wegener Granülomatozunun belirtileri hangi organları tuttuğuna bağlı olarak değişiklik gösterebilmektedir. Aşağıdaki tabloda organ tutulumuna bağlı belirtiler sıralanmıştır.
| Genel Belirtiler | Üst Solunum Yolları Ve Akciğer Tutulumu | Böbrek Tutulumu | Diğer Tutulumlar |
| Son zamanlarda hızlı bir kilo kaybı | Sürekli burun akıntısıyla birlikte gelişen burun içi yaralar, kurumalar | İdrarda kan görülmesi (hematüri), çay renginde idrar | Gözde kum hissi, iltihaplanması |
| Genel halsizlik, yorgunluk | Yüzde veya burun içinde baskı tarzında ağrı | Genellikle ağrısız bir tutulumdur | Gözün arkasına doğru yayılan baskı tipinde ağrı, görme kaybı, görüş alanında azalma |
| Sürekli ateş | Yaralarla birlikte burun kanaması, akıntı ile seyreden iltihaplanmalar | Yüksek tansiyon | Deri üzerinde kabartılar |
| Yemek yeme isteğinde azalma, iştahsızlık | Öksürükten kan gelmesi, tükürükte kan olması | Kas ve eklem tutulumları nedeniyle geçmeyen ağrılar | |
Kulak içi iltihabı ile beraber ses değişiklikleri, duymada azalma, kulak içi ağrı |
Granülomatoz Polianjitis Oluşmasında Neler Etkilidir ?
Granülomatoz Polianjitis oluşmasında herhangi bir neden bulunamamıştır (idiopatik). Ailesel bir geçişi yoktur, bulaşıcı bir hastalık veya bir kanser türü değildir. Bağıklık sistemi hücrelerinin bu hastalığın gelişimindeki etkenlerden biri olduğu ise gözden kaçmamaktadır.
Wegener Granülomatozu Tanısı Nasıl Konulur ?
Wegener Granülomatozu tanısında ilk hedef bu hastalığın belirtilerinin süzgeçten geçirilmesiyle beraber benzer bulgular veren hastalıklardan ayrıştırmaktır. Bir çok hastalık yukarıda ele aldığımız şekillerde ortaya çıkabilir. Doktor diğer durumları eledikten sonra yazımızın devamında ele alacağımız testleri isteyebilir.
- Kan Biyokimyası
- Kreatinin ve Kan Üre Nitrojen (BUN) yükselebilir bu testler böbrek hasarını gösterir.
- Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESR) inflamasyona bağlı yükselir
- C-Reaktif Protein (CRP) infalamasyona bağlı olarak yükselir
- Çeşitli kan antikorları (pr3 anca – c ANCA) bulunur.
- Tam Kan Sayımı
- Kan değerlerinde genel bir düşüş beklenir.
- İdrar Biyokimyası
- Protein çıkışında artış beklenir
- İdrarda kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücrelerinde artış olabilir.
- İdrar Sedimentasyon
- İdrar yoğunluğunda artma beklenir
- Görüntüleme Yöntemleri
- Göğüs Radyografi (XRAY) – Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile akciğerin hangi bölgelerinin tutulduğu, hastalığın bıraktığı hasar görülebilir.
- Biyopsi kesin tanı için gereklidir.
Wegener Granülomatozu Tedavisi Nedir ?
Wegener Granülomatozu tedavisi hastalığın doğasında olan alevlenmeleri bastırmak üzerinedir. Belirtilerin ortaya çıkışını bastırmak ve olabildiğince ağırlıklarını azaltmak için kullanılabilecek ilaçlar şu şekilde sıralanabilir :
| Hafif Seyreden Durumlarda Kullanılan | Orta – Ağır Seyreden Durumlarda Kullanılan |
| Glukokortikosteroidler (Kortizon) | Glukokortikosteroidler |
| Metotreksat | Siklofosfamid ya da Rituximab |
| Eğer bu ilaçlardan fayda görülmezse metotreksat, siklofosfamid ya da rituximab ile değiştirilebilir | Fırsatçı enfeksiyonlar için önleme yöntemleri |
Belirtisiz dönemde hastalık şiddetinin artmasını engellemek için kullanılan ilaçlar:
- Azatiopürin
- Rituximab
- Metotreksat
Benzeri bağışıklık baskılayıcı ilaçlar kullanılabilir.
Hastanın belirtileri azaldığında kullanılan ilaçların dozları ve çeşitleri değiştirilir.
Wegener Granülomatozu İlerleyişi Nasıldır ?
Wegener Granülomatozu ilerleyişi alevlenmeler ve tekrarlayan ataklar şeklindedir. Doktor kontrolünde kullanılan bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ile tedavi sağlanır. Bu ilaçların yan etkileri oldukça fazladır. Eğer gerek görülürse bu ilaçlar bir basamak yukarı çıkılarak veya aşağı inilerek tedavinin devamı sağlanır.
- Düzgün bir tedavi olmaksızın devam edilirse bir yıllık sağ kalım oranı %20’nin altındadır.
- Eğer terapiye düzenli bir şekilde devam edilirse beş yıllık sağ kalım oranı %80’nin üzerindedir.
- Akciğer hasarı nedeniyle ölüm sıktır.
Doktorun yakın takibi, düzenli şekilde yapılan laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemleri ile ilerlerken kullanılan ilaçların yan etkileri de takip edilmelidir.
En sık baş ağrısı sebeplerinden olan Aurasız Migren hakkındaki yazımızı okuyabilirsiniz.
Wegener Granülomatozis Öldürür mü ?
Düzenli tedavi ve doktor takibi olmaksızın hastalık devam ederse 1 yıl içerisindeki hastaların %80’i kaybedilmektedir.
Wegener Granülomatozise Ne İyi Gelir ?
Doktorunuzun tavsiyesi altında kullanılan kortizon iyi gelir. Mutlaka ilaçlara başlanmalı ve kontrol ile tedavini devamı sağlanmalıdır. Herhangi bir şifalı ot veya yiyecek ancak durumun daha da kötüleşmesine neden olur.
Wegener (Granülomatoz Polianjit) Hastalığını Kim Buldu ?
Wegener hastalığı 1936 yılında Friedrich Wegener tarafından tanımlanmıştır.
Kaynak: Read.com
