Eskiden primer biliyer siroz olarak bilinen primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerde bulunan safra kanallarının yavaş yavaş hasar görmesi sonucu oluşmaktadır. Bu hasarın yavaş oluşması sebebiyle uzun yıllar bir belirti vermeden devam etmektedir.
Otoimmun hepatitler sınıfında yer alan primer biliyer kolanjit nedir sorusuna cevap aradık. Ayrıca PBC tedavi edilir mi gibi en çok merak edilen soruların cevapları yazımızda yer almaktadır.
Primer Biliyer Kolanjit Nedir?
Primer biliyer kolanjit karaciğerde bulunan küçük safra kanallarının hasar görmesi sonucu enfeksiyon oluşması durumuna denir. Vücut savunma hücreleri karaciğerde bulunan safra kanallarını hedeflediği bir hastalıktır.
Safra kanallarının hasarlanması durumunda karaciğerde üretilen safra, safra kesesine dökülemez. Karaciğerin içine sızan safra karaciğerde enfeksiyona ve karaciğer hücrelerinin hasarına neden olmaktadır.
Vücut savunma hücrelerinin neden karaciğerin içerisinde yer alan safra kanallarını hedeflediği tam bilinmemektedir. Ayrıca çevresel faktörlerinde PBC oluşumuna zemin hazırladığı düşünülmektedir.
Primer Biliyer Kolanjit Belirtileri
Primer biliyer kolanjit hastalığı yavaş yavaş başlar ve belirti vermeden devam edebilir. Tanısı konan hastalıkların yarısında rast gele kan tahlili sonucunda tanı konmaktadır. İlk belirtiler 5 ile 20 yıl içerisinde ortaya çıkmaktadır. Genellikle ilk belirtiler şunlardır;
- Yorgun Hissetmek
- Kaşıntı
Bu belirtiler ilk ortaya çıktığı zamanlarda günlük hayatı fazla etkilemediği için doktora başvurma oranı düşüktür. Ancak karaciğerde gerçekleşen hasar büyüdükçe daha az görülen ama daha önemli belirtiler görülür. Onlardan bazıları şu şekildedir;
- Karın ağrısı
- Kuru göz ve kuru ağız
- Mide bulantısı
- Azaltılmış iştah
- Zayıflık
- Kas ve eklem ağrısı
- Kilo kaybı
- Bacaklarda ve ayaklarda şişlik
- İshal
- İdrar koyulaşması
- Sarılık veya gözlerin ve cildin sararması
- Cilt yamaları yükselir
PBC tanısı alan kişilerin çoğunda hiç bir belirti yok.
Hastalık tedavi edilmeden ilerlerse veya başarılı bir tedavi gerçekleşmediği takdirde karaciğer yetmezliğine varan ağır durumlar gözlenir. Bu kişilerde ise şu belirtiler gözlenir;
- Büyümüş Dalak (Karnın sol tarafında ağrılı sert kitle)
- Karında sıvı birikmesi (Asit)
- Derinin koyu renkli noktalar görünmesi (Cildin hiperpigmentasyonu )
- Kemiklerin zayıflaması (Osteoporoz) ve Kemik kırılmaları
- Yüksek kolesterol seviyeleri
- Hipotroidizm veya az aktif tiroid
Primer Biliyer Kolanjit Tanısı
Primer biliyer kolanjit tanısı genellikle biyokimyasal testler sonucunda konmaktadır. PBC hastaları genellikle hiçbir belirti vermeden devam ettikleri için yapılan testler hastalığın tanısını koymada çok önemlidir. Kan tahlili ile birlikte karaciğerin diğer hastalıklarını dışlamak veya safra yollarında meydana gelen hasarın boyutunu görmek amacıyla görüntüleme yöntemleri kullanılır.
PBC Tanısında Kullanılan Kan Tahlilleri
PBC tanısı büyük çoğunlukla kan tahlil sonuçlarına göre konmaktadır. Bu tahliller ise şu şekildedir;
- Karaciğer fonksiyon testleri (AST- ALT- GGT- ALP)
- Antikor testi
- Kolesterol testi
Karaciğer fonksiyon testleri karaciğerin durumunu görmek için kullanılmaktadır. Bu testler hastadan kan alınarak yapılır. Alınan kandaki biyokimyasal maddelerin hangi aralıklarda olması gerektiği ve karaciğerin hangi bozukluğunu gösterdiği aşağıda tablo olarak verilmiştir.
| Testin Adı | Testin Amacı | Normal Değeri |
|---|---|---|
| AST | Karaciğer hücrelerinin yıkılması sonucu yükselir. | 0-50 U/L |
| ALT | Karaciğer hücrelerinin hasar görmesi sonucu yükselir | 0-50 U/L |
| Bilirubin | Safra kanallarında darlık ve safra üretiminde sorun nedeniyle yükselir | Direkt: 0-0,2mg/dl İndirekt: 0,3-1 mg/dl |
| Albumin | Karaciğerin protein üretme kapasitesini gösterir | 3,5-5,5 g/dl |
| ALP | Karaciğerin içinde bulunan kanallarda darlık geliştiğinde yükselir. | 30-120 U/L |
| GGT | Karaciğerlerde ve safra kanallarında darlık geliştiğinde yükselir. | 0-38 U/L |
Antikor Testi olarak anti-Mitokondriyal Antikor(AMA) testi kullanılmaktadır. AMA testine benzer ASMA, RF ve anti TPO gibi otoimmun hepatit testleri kullanılır. Yapılan bu testlerin yüksek çıkması primer biliyer kolanjit tanısı konması açısından oldukça değerlidir. Çünkü PBC olan kişilerde vücut karaciğerde bulunan safra kanalında yer alan hücrelerin mitokondrilerine saldırmaktadır.
Otoimmun Hepatit Yazımız İlginizi Çekeceğini Düşünüyoruz.
Kolesterol Testi yapılmaktadır. Kolesterol testinde LDL ve HDL olmak üzere bakılan iki farklı parametre bulunmaktadır. Safra kolesterol yıkımı yaptığı için safranın yetersiz üretilmesi durumunda kolesterol değerleri yüksek çıkmaktadır.
PBC Tanısında Kullanılan Görüntüleme Yöntemleri
PBC tanısında görüntüleme yöntemi hastalığın şiddetini net şekilde görmek ve diğer hastalıkları dışlamak amacıyla kullanılır. Görüntüleme yöntemi olarak en fazla kullanılan yöntem MRCP’dir. MRCP karaciğer, safra kesesi, safra yolları, pankreas ve pankreas kanallarını en iyi gösteren görüntüleme yöntemidir. Safra kanalında darlığı gösteren bir örnek aşağıda yer almaktadır.
Primer Biliyer Kolanjit Tedavi Edilir Mi?
Primer biliyer kolanjit tedavisi yoktur. Ancak diğer otoimmun hastalıklarda olduğu gibi hastalığın ilerlemesini durdurmak ve hastanın şikayetlerini azaltacak tedaviler uygulanmaktadır. PBC seyrinin yavaşlatmak amacıyla en fazla kullanılan ilaç Ursodeoksilik asittir. PBC tedavisinde kullanılan ilaçlar ve etkileri şu şekildedir;
- Ursodeoksikolik Asit: Etken maddesi ursodeoksikolik asit olan ilaç safranın karaciğer içerisinde hareket etmesine yardımcı olur. Düzenli kullanıldığında karaciğer hasarını azalttığı gösterilmiştir. Kaşıntı ve yorgunluk gibi şikayetlere etkisi azdır. En fazla görülen yan etkileri ise kilo alımı, saç dökülmesi ve ishaldir.
- Obetikolik Asit: Etken maddesi obetikolik asit olan ilaçlar tek başına veya etken maddesi ursodeoksikolik asit olan ilaçlarla birlikte verildiği zaman karaciğer üzerinde olumlu etkileri olduğu gösterilmiştir. Karaciğer üzerine olumlu etkileri karaciğerin fonksiyonlarını iyileştirme ve karaciğer fibrozunu (Yara oluşumu) yavaşlatmadır. Tüm bunlara rağmen fazla kullanılmaz. Çünkü kullanımı ile artan kaşıntıya sebep olur.
Primer biliyer kolanjit olan ilaç tedavisine rağmen veya tedavi almayan kişilerde karaciğer görevlerini yerine getirememeye başlar. Bu durumlarda karaciğer organ nakli yapılması önerilir. Yapılan araştırmalara göre karaciğer nakli ile yaşam süresi uzamıştır. Karaciğer nakli ile PBC’den tamamen kurtulmuş olunmaktadır. Ancak bazı kişilerde nakledilen karaciğerde iki üç sene sonra hastalığın tekrardan çıktığı gösterilmiştir.
B Kümesi Kişilik Bozukluğu yazımız dikkatinizi çekebilir.
Kolanjit Öldürür Mü?
Kolanjit safra yollarının enfeksiyonudur. Tedavi edilmeyen durumlarda sepsise ve buna bağlı olarak ölüme sebep olur.
Primer Biliyer Kolanjit Kimlerde Daha Sık Görülür?
Primer biliyer kolanjit kadınlarda, ailesinde olan kişilerde, Kuzey Avrupa’da yaşayan kişilerde ve 35-60 yaş arasındaki kişilerde sık görülür. Ayrıca sigara içmek ve toksik maddeye maruz kalmak PBC görülme sıklığını arttırır.
Kaynak: Clevelandclinic.org
