Goodpasture sendromu bağışıklık sistemi hücrelerinin ürettiği antikorların böbrek ve akciğer dokularına bağlanarak verdiği hasar sonucu ortaya çıkan hayatı tehdit edici bir hastalıktır. Tuttuğu organlara verdiği hasar nedeniyle kanlı veya kansız öksürme, nefes almakta zorlanma gibi bulgular vererek ortaya çıkabilir. Tedavi altına alınmazsa böbrek yetmezliği ve akciğer hasarına bağlı olarak ölümle sonuçlanabilir.
Goodpasture sendromu diğer adıyla anti – GBM hastalığı hakkında bilmeniz gereken tüm bilgileri derledik. Keyifli okumalar…
Goodpasture Sendromu Nedir ?
Goodpasture sendromu ya da Anti-Glomeruler Bazal Membran Hastalığı (anti- GBM) böbrek ve akciğeri tutan otoimmün yani vücuttaki dokulara kendi bağışıklık sisteminin saldırmasıyla gelişen nadir görülen bir hastalıktır.
Kollajen (Özellikle Tip 4 kollejen) adı verilen dokularda bulunan bir proteine karşı bağışıklık sistemi antikorlarının saldırması sonucunda gelişir. Bağışıklık hücreleri normalde vücuda giren mikropları yok etmesi için üretilmiş bir proteindir. Ancak bu antikorların tip 4 kollajenli dokulara saldırmasıyla bu hastalık gelişir.
Goodpasture Sendromu Ne Sıklıkla Görülür?
1919 yılında tanımlanan bu hastalık toplumda oldukça nadir görülür. İki milyonda bir görülen bu hastalık daha çok erkeklerde sıktır. Tüm yaşlarda ortaya çıkabilmekle beraber en sık karşılaşılan yaş gruplarıysa daha çok 20 ve 30′ lu yaşlar ile 60 yaşından sonradır.
Goodpasture Sendromu Belirtileri Nelerdir ?
Goodpasture sendromu belirtilerini böbrek ve akciğer üzerinden ortaya çıkar. Öncelikle ortaya çıkan belirtiler ise akciğer ile ilişki olanlar olabilir. Bu hastalığın belirtileri şu şekilde sıralanabilir:
| Akciğer ile İlişkili Belirtiler | Böbrek ile İlişkili Belirtiler |
| Nefes darlığı (dispne) | İdrarda kan gelmesi (hematüri) |
| Öksürünce kan gelmesi | İdrar miktarında artma veya azalma |
| Burun kanaması | Yüksek tansiyon oluşması |
| İdrar yaparken yanma |
Bunlar dışında genel belirtiler olarak şu şekilde sıralanabilir:
- Halsizlik
- Yorgunluk
- Solgunluk
- Kansızlık
- Ateş
- Bulantı ve kusma
Goodpasture Sendromu Tanısı Nasıl Konur ?
Goodpasture sendromu tanısı konulurken doktor belirtileri ve şikayetleri dinleyerek detaylı bir hasta hikayesi alır. Eğer bu hastalıktan şüphelenmeye başlarsa aşağıdaki testleri istemeyi uygun görebilir.
- Tam kan sayımında, kansızlık ve solgunluk belirtilerin altta yatan başka nedenlerinin aydınlatılmasında ve elenmesinde kullanılabilir
- Kan biyokimyasında doktor böbreklerinizin çalışma durumuna bakacaktır.
- İdrar testlerinde doktor böbreğinizdeki hasarın durumuna bakacaktır.
- Böbrekten parça alınması (biyopsi) ile böbrekteki hasara ve bu hastalığa özgü anti-GBM antikorlarına bakabilir
Akciğerdeki hasarın durumunu gözlemlemek için istenecek tetkikler şu şekildedir;
- Bilgisayarlı tomografi ya da göğüs xray (radyografi) isteyebilir.
- Bronkoskopi dediğimiz hava yollarına ağız içerisinden girilerek görüntülenmesi
Goodpasture Sendromu Tedavisi Nedir ?
Goodpasture sendromu tedavisinde asıl hedef bağışıklık sisteminin tip 4 kollajene saldırmasını engellemek hiç değilse de azaltmaya çalışmaktır. Bu durumu sağlayarak tedavi edebilmek için bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanmak gerekir. Kesin bir tedavisi yoktur, doktorunuz yazdığı ilaçlara uyulmalıdır.
- Kortikosteroidler (kortizol) : Prednizon
- Daha ağır olgularda siklofosfamid, metotreksat benzeri ilaçlar tercih edilebilir.
Acil ve ilaçlara tam yanıt alınamayan kişilerde kanın içerisindeki antikorların bulunduğu plazma kısmı temizlenebilir (plazmaferez). Bu işlem için damar yolundan alınan kan plazması, kan bağışında bulunan kişilerin plazmalarıyla değiştirilerek tekrar damar yoluyla dolaşıma katılır. Bu yöntem geçiçi de olsa oldukça etkilidir.
Tedavide kullanılan bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların yan etkileri nedeniyle çok dikkatli alınması ve doktor takibi ile devam edilmesi gerekir.
Bu ilaçlar hastalığı engellemek için bağışıklık sistemini baskıladığından kullanılırken bir çok hastalığa karşı vücut bağışıklığı düşer. Her sene grip mevsimi başlamadan aşı yapılması önerilir.
Goodpasture Sendromu İle Yaşamak
Goodpasture sendromu ile yaşamak tedavi ve takipte kalındıkça alışılabilen bir durumdur. Hastalık oldukça zorludur ancak doktor kontrolünde belirtilerin takibi ile ağrıların azaltılması, hastalığın seyirinin daha iyi şekilde devamı mümkündür.
Erken tanı ile tedavi en hızlı şekilde başlayacaktır. Eğer ki tedaviye başlanmazsa ölümcül olabilen akciğer kanamaları nedeniyle durum oldukça kötüleşerek geri döndürülemeyecek hasarlara ve ölüme neden olabilir.
Doktorun yazdığı şekilde ilaçlara devam etmek önemlidir. Gerekli durumlarda ilaçlar kesilebilir, değiştirilebilir. Acil bir durum gelişebileceği için hastaneye ulaşılabilecek bir konumda yaşanılması önerilir.
Böbrek hasarına bağlı olarak bir süre sonra diyaliz ve sonunda böbrek nakli gerekebilir.
Bu Hastalığın Gelişmemesi İçin
Anti – Glomerüler Bazal Membran hastalığının tam olarak bir nedeni ortaya konulamadığı için kesin bir önlem olmasa da genel olarak hastalığın gelişmemesi için şu önerilerde bulunulabilir :
- Sigarayı bırakın
- Ağır temizlik malzemelerinden uzak durun
- Benzin mazot ve asfalt gibi kimyasal bileşiklerden uzak durun
MCV yüksekliği yazımıza göz atabilirsiniz.
Goodpasture Sendromunda Etkilenen Kollajen Türü Nedir ?
Tip 4 kollajene karşı gelişen antikorlar nedeniyle akciğer ve böbrek dokuları etkilenir.
Goodpasture Sendromuna Neler İyi Gelir ?
Doktorunuzun önerdiği ilaçlara düzenli devam etmek, sigarayı bırakmak ve kimyasal maddelerden uzak durmak iyi gelecektir.
Goodpasture Sendromu Kanser Midir ?
Bu hastalık bir kanser değildir. Bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına saldırarak gelişen otoimmün bir hastalıktır.
KAYNAK: Hopkins medicine
