Primer sklerozan kolanjit (PSC) karaciğerin içinde ve dışında yer alan safra kanallarının daralmasına neden olan bir hastalıktır. Kanalın daralması sonucunda üretilen safra karaciğere taşmaktadır. Bunun sonucunda kaşıntı ve halsizlik başta olmak üzere çok sayıda belirti vermektedir. Primer sklerozan kolanjit tedavisi hakkında detaylı bilgileri sizler için araştırdık.

Primer Sklerozan Kolanjit Nedir?

Primer sklerozan kolanjit karaciğerin içinde ve dışında bulunan tüm küçük ve orta büyüklükteki safra kanallarını etkileyen bir hastalıktır. Hastalığın neden kaynaklandığına dair net bir bilgi bulunmamaktadır. Ancak yapılan araştırmalarda otoimmun kaynaklı olduğu düşünülse bile yapılan testlerde antikor seviyelerinde yükseklik görülmemiştir.

Safra kanallarının sebebi tam olarak bilinmeyen şekilde iltihaplanması sonrasında iyileşirken skar(yara izi) oluşur. Bu durum yıllarca devam etmektedir. Oluşan iltihabın şiddeti zamanla büyümektedir. Tüm bunların sonunda safra kanalları tahrip olur ve daralır. Daralan safra yollarından geçemeyen safra karaciğerde birikmeye ve göllenmeye başlar. Biriken safra karaciğere hasar vermektedir.

Primer sklerozan kolanjit neden kaynaklandığı tam olarak neden kaynaklı olduğu belli olmasa bile bazı kişilerde daha sık görüldüğü gözlenmiştir. Risk altında olan kişiler şu şekildedir;

• Genler: Aileden bir kişide PSC tanısı konan kişiler
• Mikroplar: Bakteri ve virüsler PSC gelişmesini tetiklediği düşünülmektedir. Karaciğerde bakteri ve virüs kaynaklı enfeksiyon geçiren kişiler
• Coğrafi Konum: Kuzey Avrupa ülkelerinde doğan veya kökeni orası olan kişiler
• Yaş: 30-40 yaş arası kişiler
• Cinsiyet: Erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha fazla görülür.

Primer sklerozan kolanjit olan kişilerde bazı hastalıkların daha sık olduğu görülmüştür. Bu durumda PSC’nin nasıl meydana geldiği konusunda var olan merakı ve gizemi arttırıyor. PSC olan kişilerde görülme sıklığı artan hastalıklar şu şekildedir;

• Ülseratif Kolit
• Crohn Hastalığı
• Osteoporoz(Kemik Erimesi)
• Safra Kanalı Kanseri
• Kolon Kanseri

Primer Sklerozan Kolanjit Belirtileri

Primer sklerozan kolanjit safranın karaciğerde yavaş yavaş birikmesi ve bu durumun karaciğer hasarına sebep olur. Karaciğer hasarının şiddetine göre ise belirti vermektedir. Bu yüzden uzun yıllar hiç bir belirti vermeyebilir. PSC hastalarında genellikle ilk belirtiler şu şekildedir;

• Tükenmişlik
• Kaşıntı
• Sarılık (Sarı gözler ve cilt)
• Karın Ağrısı (Sağ Tarafta)

PSC olan kişilerde belirtiler gittikçe artmakta ve daha ağır belirtiler eklenmektedir. Özellikle tedavi sürecine uyum sağlamayan kişilerde ve tedavi yapılmayan kişilerde şu belirtiler görülebilir;

• Ateş
• Titreme
• Gece Terlemesi
• Kilo Kaybı
• Karaciğerin Büyümesi (Karnın sağ tarafında sert kitle)
• Dalağın Büyümesi (Karnın sol tarafında sert kitle hissedilmesi)

Primer Sklerozan Kolanjit Tanısı

Primer sklerozan kolanjit tanısı koymak için kullanılan en önemli yöntem görüntülemedir. Ayrıca karaciğerin hasarını öğrenmek amacıyla ve konulan tanıyı desteklemek amacıyla kan tetkiklerinden yararlanılmaktadır. Tanı konulamayan durumlarda ise karaciğer biyopsisi ile kesin tanı konur.

Primer Sklerozan Kolanjit 100 bin kişide 5 kişide görülmektedir.

Kan Tahlilleri

PSC tanısını koymak için kan tahlili en iyi yöntem değildir. Ancak ucuz ve kolay olması sebebiyle kullanılmaktadır. Karaciğer fonksiyonunu gösteren AST ve ALT gibi şeylere bakılmaktadır. Ayrıca safra yollarını gösteren ALP ve GGT gibi testler istenmektedir. ALP ve GGT değerleri diğer safra kesesi hastalıklarından daha az artmaktadır. Çünkü Primer sklerozan kolanjit yavaş gelişir ve vücut mümkün olduğunca adapte olur.

Safranın safra kesesine gelememesi sonucu olarak vitaminlerin emilmesini zorlaştırır. Bunun sonucu olarak pek çok rahatsızlık gelişebilmektedir. Kan tahlilinde yeterli safra üretilmediği için emilimi etkilenen vitaminler şu şekildedir;

• A Vitamini
• D Vitamini
• E Vitamini
• K Vitamini

Primer Sklerozan Kolanjit Tedavi

Primer sklerozan kolanjit tedavisi bulunmamaktadır. Tedavi sürecinde belirtileri ortadan kaldırmak ve karaciğer hasarını azaltma amaçlanmaktadır. Çok ileri evrelerde karaciğer nakli yapılmaktadır. Tedavi süreci belirtilere göre değişmektedir. PSC tedavisinde uygulanan yöntemler şu şekildedir;

• Kaşıntı Tedavisi
• Enfeksiyon Tedavisi
• Beslenme Tedavisi
• Safra Kanalı Tıkanıklığına Yönelik Tedavi
• Karaciğer Nakli

Kaşıntı Tedavisi

Kaşıntı safra kesesi hastalıklarının en çok görülen belirtilerinde birdir. Kaşıntının tedavisinde kullanılan ilaçlar ise şu şekildedir;

1. Safra Asidi Sekestranları: Bu ilaçlar kaşıntıya neden olduğu düşünülen safraya bağlanırlar. Karaciğer hastalıklarında çok sık kullanılmaktadır. Kaşıntı tedavisinde ilk sırada kullanılır.
2. Rifampin: Safra bağlayan ilk gruptaki ilaçları kullanamayan kişilerin sıklıkla kullandığı ilaçtır. Rifampin aslında Verem tedavisi başta olmak üzere bir çok enfeksiyonda kullanılan antibiyotiktir. Ancak nedeni tam olarak anlaşılmasa da kaşıntıya iyi geldiği gösterilmiştir.
3. Antihistaminikler: PSC kaynaklı kaşıntı tedavisinde kullanılmaktadır. Ancak karaciğer kaynaklı kuru göz ve ağız kuruluğu tablosunu ağırlaştırabilir. Yan etki olarak uyku yapması kaşıntı yüzünden uyuyamayan kişiler için hayat kurtarıcı olabilir.
4. Opioid Antagonistleri: Naltrekson gibi ilaçların karaciğer hastalığına bağlı kaşıntıları önlediği gösterilmiştir. Nasıl gerçekleştiğine ait net bir bilgi bulunmamaktadır.
5. Ursedeoksikolik Asit: Safranın doğal olarak emilimini arttırdığı için kaşıntıya iyi geldiği gösterilmiştir.

Enfeksiyon Tedavisi

PSC hastalığının doğasında enfeksiyon bulunmaktadır. Ancak bunların büyük kısmı ufak bölgesel olduğu için farkına varmadan bile geçebilmektedir. Büyük bir enfeksiyon gerçekleşir ve vücudu etkileyen durum oluştuğunda mutlaka tedavi edilmesi gerekiyor. Müdahale etmemiz gerektiğini gösteren belirtiler ise şu şekildedir;

• Ateş
• Titreme
• Halsizlik
• Karın Ağrısı

Enfeksiyon tedavisi için kinolon grubu antibiyotiklerle başlanır. Yalnız antibiyotik seçimi daha önce benzer şikayetlerin olup olmaması, kişinin başka hastalığının varlığı, son günlerde ameliyat geçirmesi gibi durumlara göre değişmektedir.

Primer sklerozan kolanjit olan kişilerde endoskopik ve cerrahi işlemlerden önce tedbir amacıyla kullanılmaktadır.

Primer Sklerozan Kolanjit Hastalarında Beslenme

Primer sklerozan kolanjit hastalarında beslenme oldukça önemlidir. Çünkü bu kişilerde yağda eriyen A,D,E ve K vitamini gerektiği kadar emilmemektedir. Kişilerin diyetlerinde bu durumu göz önüne alarak beslenmeleri gerekmektedir. Yağda eriyen vitaminleri ve hangi besinlerde bulundukları aşağıda tablo olarak verilmiştir.

A,E ve K vitaminin eksikliğine bağlı şikayetler nadir görülmektedir. Ancak D vitamini eksikliğine bağlı kemik erimesi gibi şikayetler görüldüğü için takviye olarak D vitamini alınabilir. Ayrıca güneş ışığından D vitamini alınması için günde en az 30 ile 40 dakika güneşlenmek faydalıdır.

Safra Kanalı Tıkanıklığını Açma

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde küçük safra kanalları daralması sonucunda bazı kanallar tıkanıklığa sebep olur. Tıkanıklığı açmak için ERCP uygulanır. Bu uygulama karaciğer dışında olan kanallara uygulanmaktadır.

Safra yollarının tıkanması safra kesesi kanserlerinde de sık görülmektedir. Bu yüzden ERCP ile tıkanıklığın sebebi görülür. Ardından yukarıda görüldüğü gibi balon yardımı ile tıkanıklık açılır. Açılan tıkanıklık bir daha kapanmaması için stent uygulanarak kanalın açık kalmasını sağlanır.

Karaciğer Nakli

Karaciğer nakli en son yapılması gereken tedavi yöntemidir. Karaciğer yetmezliği geliştiği durumda yapılır. PSC hatalarında pek görülmez. Ancak nadirde olsa karaciğeri etkileyen başka hastalıkların varlığında karaciğer yetmezliği gelişir.

Primer Biliyer Kolanjit yazımız dikkatinizi çekeceğini düşünüyoruz.

Kaynak: cedars sinai