Akut Myeloblastik Lösemi yetişkin popülasyonunda en sık görülen lösemi türüdür. Tüm yetişkin vakaların yaklaşık %80’ini oluşturmaktadır.
Olgun hücrelere farklılaşamayan kök hücrelerin birikmesi ile oluşan akut myeloblastik lösemi hızlı seyreden bir hastalıktır. Genetik ve çevresel etkenli olabilir. Belirtilerinden biri anemidir. Teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır? Alt tipleri nelerdir?
Akut Myeloblastik Lösemi (AML) Nedir?
Akut myeloblastik lösemi beyaz kan hücresi olarak da bilinen lökositler olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinden yani “blast”lardan meydana gelir. Bir dizi olgunlaşma sürecinden geçen bu öncü hücreler nihayetinde vücudumuzun bağışıklık sistemi için çalışan akyuvarlara (granülositlere ve monositlere) dönüşür.
Myeloblastik lösemide ise öncü hücreler olgunlaşamaz, kemik iliği ve kanda birikmeye başlar. Bu anormal birikim sonucu eritrosit ve trombosit oluşumu bozulur. Vücutta lökositlerden üretilemediğinden bağışıklık sistemi zayıf düşer ve eritrosit yetersizliğinden kaynaklı anemi meydana gelir. Akut olması sebebiyle oldukça hızlı seyreden AML vücudun çeşitli organlarında hasar oluşmasına sebep olabilir.
Akut Myeloblastik Löseminin Nedeni Nedir?
Sebebi kesin olarak bilinmemekle birlikte AML hem genetik hem de çevresel faktörlerin bir sonucu olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir. Hastalığa yakalanma ihtimalini arttıran risk faktörleri vardır. Bu risk faktörleri genetik veya edinilmiş olabilir.
- Miyelodisplastik sendrom: AML için en yaygın risk faktörüdür. Kemik iliği yetmezliği olarak da bilinir.
- Ailesel yatkınlık: Ailede bir veya birkaç kişide AML hikayesinin görülmesi
- Yüksek doz radyasyona maruziyet: Hiroshima ve Nagasaki atom bombalarından kurtulanların lösemiye yakalanma riskleri yüksek bulunmuştur. Bu risk yaş ve maruz kalınan doz arttıkça artmaktadır. Yine benzer şekilde Çernobil nükleer kazasında özellikle iyonize radyasyona yüksek oranda maruz kalan temizlik işçilerinde AML ve miyelodisplastik sendromu içeren hematolojik maligniteler (kemik iliği hücrelerinin yapısının bozulması ile meydana gelen kan kanserleri) gözlenmiştir.
- Kimyasal maddeler: Benzen gibi kanserojen maddelere maruz kalan ve sigara kullanan kişilerde AML görülme riski fazladır.
- Konjenital (doğuştan) hastalıklar: Down sendromu ve Bloom sendromu AML riskini arttırabilir, çoğu durumda yirmili yaşların başında kendini gösterir.
- Kemoterapi: Bazı kanserlerin tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları AML görülme sıklığını arttırır.
Akut Myeloblastik Lösemi (AML) Belirtileri Nelerdir?
Akut Myeloblastik Lösemi hastalarında eritrosit yetersizliğinden ve kemik iliği yetmezliğinden kaynaklı çeşitli semptomlar görülebilir. Bu semptomlar haftalar ve hatta günler içinde artan bir rahatsızlık hissine sebebiyet verebilir. Anemi, tekrarlayan enfeksiyonlar, morarmada kolaylaşma, kanamaların aşırı olması, baş ağrısı ve kemik ağrıları görülebilir. Aneminin derecesine bağlı olarak güçsüzlük, halsizlik ve nefes darlığı oluşabilir.
Hastanın fizik muayenesi sırasında morluklar, solgunluk, hepatomegali (karaciğer büyümesi) ve splenomegali (dalak büyümesi) gözlenebilir. Diş eti tutulumu nedeniyle diş etinde şişkinlikler görülebilir. Ayrıca AML hastalarında yaygın damar içi pıhtılaşma sık görülür.
AML’nin Tanısı Nasıl Konur?
AML tanısı hekimin hastayı muayene etmesiyle başlar. Sonrasında gerek görürse ilk başvuracağı test basit kan testleridir. Kan testi sonuçları da şüpheyi güçlendiriyorsa o zaman ek testlere geçilir.
- Açıklanamayan sitopeniler ( beyaz kan hücrelerinin, hemoglobinin ya da trombositlerin sayısının azalmış olması)
- Kan dolaşımında öncü hücrelerinin varlığı
- Morarmanın ve kanamanın kolaylaşması ve tekrarlayan enfeksiyonlardan şüphelenilmelidir.
- Dolaşımdaki blastların varlığına kan yaymasından veya kemik iliği biyopsisinden bakılabilir.
- AML’nin kromozal anomaliliklere bağlı oluşan türleri olsa de AML tanısı anormal olgunlaşmamış myeloid hücrelerin varlığını gerektirir.
- Kanda veya kemikte blastların varlığı %20’den fazla olması AML için teşhis koydurucudur.
Löseminin tipi (akut myeloid lösemi- akut lenfatik lösemi ayrımı) ve AML’nin hangi alt grubuna dahil olduğu akım sitometrisi ve kemik iliği biyopsisinin mikroskopik incelemesi ile tespit edilir. Ayrıca, yeni nesil dizileme (NGS) tanıda, risk sınıflandırmasında, tedavi hedeflerini belirlemekte, yanıt derinliğini değerlendirmekte, gelecekteki hastalık yükü değerlendirmelerinin karşılaştırılmasında önem kazanmıştır
Akut Myeloblastik Lösemi (AML)Sınıflandırılması
2016 yılında, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmayı güncelledi ve hastalığı tekrarlayan genetik anormallikleri olan AML, miyelodisplazi ile ilgili değişiklikleri olan AML, terapiye bağlı miyeloid neoplazmalar(tümörler), sınıflandırılmayan grup (tanımlanan gruplara girmeyen), miyeloid sarkom, Down sendromuna bağlı miyeloid proliferasyonları olarak kategorize etti.
| Tekrarlayan genetik anormalliklerle olan AML | Tanımlanan gruplara girmeyen AML |
|---|---|
| AML t(6;9)(p23;q24) | Minimal farklılaşma ile AML |
| AML t(8;21)(q22;q22.1) | Olgunlaşma olmayan AML |
| AML inv(16)(p13.1q22) ya da t(16;16)(p13.1;q22) | Olgunlaşma olan AML |
| AML t(15;17)(q22;q12) | Akut miyelomonositik lösemi |
| AML t(9;11)(p21.3;q23.3) | Akut monoblastik/monositik lösemi |
| AML CEBPA biallelik mutantı | Saf kırmızı hücre lösemisi |
| AML inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2) | Akut megakaryoblastik lösemi |
| AML (megakaryoblastik) t(1;22)(p13.3;q13.3) | Akut bazofilik lösemi |
| AML NPM1 mutantı | Akut myelofibrosis ile panmyelosis |
AML Tedavisi Nedir?
AML tedavisi remisyon indüksiyonu ve pekiştirme olmak üzere iki aşamadan oluşur. Remisyon ifadesi hastalıkların yakınmalarının olmadığı sessiz dönemleri için kullanılır. Pekiştirme tedavisi ise tedaviden sonuç aldıktan sonra hastalığın tekrar oluşmasını önlemek için uygulanır.
Remisyon İndüksiyonu
Hastalığın sebebi olan blastların kan ve kemik iliğinden kaybolması, kemik iliğinin sağlıklı haline dönmesi ve fonksiyonlarını tekrar kazanmasıdır. Remisyon indüksiyonu ise remisyonun sağlanması için uygulanan tedavidir.
İndüksiyon tedavisinden sonra kemik iliğinde blast sayısı %5’ten az olan tam remisyona ulaşan bireylerde sağkalım artma eğilimindedir. Tedavinin temel dayanağı sitarabin bazlı ve antrasiklin bazlı rejimlerin bir kombinasyonudur.
Pekiştirme Tedavisi
Hastalığın nüksetmesini engellemek amacıyla pekiştirme tedavisi uygulanır. Pekiştirme tedavisi ilave kemoterapi veya kemik iliği nakli ile gerçekleştirilir. Kemik iliği nakli allojenik (doku uyumlu akraba) veya otolog (kişinin kendisinden) yollarla yapılır.
Hangi pekiştirme tedavisinin uygulanacağına hastanın risk grubuna göre karar verilir. İyi risk grubundaki hastalara ilave kemoterapi uygun görülürken kötü risk grubundaki hastalara kemik iliği nakli yapılır. Özellikle FLT3+ olan hastalarda kemik iliği nakli gerekmektedir.
Kötü huylu tümörler yazımız dikkatinizi çekebilir.
AML Tedavisinin Başarı Oranı Nedir?
Yaş tedavinin başarısının en önemli belirleyecisidir. Genç hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı %40 civarlarındayken 65 yaş üstündeki hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı %4.1’dir.
AML Kısırlık Yapar mı?
Tedavi için yüksek dozlarda kemoterapi gerekebileceğinden tedavi nedeniyle kısırlık oluşabilir. Bu nedenle erkek hastalara tedavi öncesinde sperm dondurulması önerilir. Kadın hastalarda ise yumurta dondurma işleminin başarı oranı düşüktür.
AML Tedavi Edilmezse Ne olur?
Ani başlayan ve hızlı seyreden AML’nin tedavisi yapılmazsa hastanın yaşamı birkaç ay ile sınırlıdır.
Kaynak: www.cancer.org
